• 住院一年、4次大手術(shù)、耗費(fèi)70多萬，“折疊人”李華終于恢復(fù)直立行走。
• 他的人生本可不折疊，如此嚴(yán)重的脊柱畸形并非強(qiáng)直性脊柱炎患者的必然歸宿，而是多次誤診的結(jié)果。
• 臨床醫(yī)生說：近年來強(qiáng)直被誤診的概率越來越小，這得益于社交媒體的發(fā)展。
• 從診斷、藥物到費(fèi)用，強(qiáng)直的診療生態(tài)發(fā)生著很多變化，李華是這些變化的受益者。

下巴貼著胸、胸貼著肚子、臉貼著大腿，被稱為“3-on折疊人”，47歲的李華是全世界有公開報(bào)道的后凸畸形最嚴(yán)重的強(qiáng)直性脊柱炎（AS）患者。

△ 李華檢查時(shí)拍的照片。

盡管此前已看過照片，但在病房見到本人時(shí)，深圳大學(xué)總醫(yī)院脊柱病科主任陶惠人還是有些吃驚。“脊柱后凸畸形嚴(yán)重的有，但一般頭都在背的上方，像他這樣頭在背下方的，幾乎沒見過?！?

2019年6月13日至2020年6月13日，深圳大學(xué)總醫(yī)院舉全院之力，經(jīng)過前半年4次重大手術(shù)、后半年復(fù)健治療，耗費(fèi)70多萬治療費(fèi)用后，李華折疊了多年的身體終于被打開，恢復(fù)了直立行走。

結(jié)局看上去很光明，但他的人生本可不折疊，如此嚴(yán)重的脊柱畸形并非強(qiáng)直患者的必然歸宿，而是多次誤診的結(jié)果。

誤診率高是強(qiáng)直性脊柱炎患者（中國大概有400萬左右）都需要面對的問題，許多患者要五六年甚至更久才能夠確診。

強(qiáng)直被稱為“不死的癌癥”，在生物制劑出現(xiàn)之前，沒有很有效的藥物。而在過去，生物制劑一年的治療費(fèi)用需要二三十萬，對一個(gè)不致命的疾病來說，這樣的費(fèi)用讓很多患者望而卻步。

最近幾年，從診斷、藥物到費(fèi)用，強(qiáng)直的診療生態(tài)發(fā)生著很多變化，李華正是這個(gè)變化的受益者之一。

△ 來源：紀(jì)錄片《打開折疊人生》

四次手術(shù)，打開折疊人生

李華的手術(shù)，被稱為醫(yī)學(xué)技術(shù)上的珠穆朗瑪峰。

陶惠人對八點(diǎn)健聞表示，“越難的手術(shù)越能體現(xiàn)醫(yī)生和醫(yī)院的水平。”

他曾在第四軍醫(yī)大西京醫(yī)院（下稱西京醫(yī)院）從事脊柱外科臨床工作近30年，一年手術(shù)150臺(tái)左右，自2018年6月加入深圳大學(xué)總醫(yī)院后，一年手術(shù)80余臺(tái)。

李華在病友群看到一張經(jīng)他手術(shù)的脊柱畸形患者術(shù)前術(shù)后對比圖片，感到自己有救了，輾轉(zhuǎn)聯(lián)系后，從湖南永州赴深圳就醫(yī)。

脊柱矯形手術(shù)需要將椎弓根釘置入患者的脊椎中，用矯正器械將畸形的脊柱調(diào)整至正常生理曲度，再用內(nèi)置固定棒系統(tǒng)固定好。

李華的情況特殊，常規(guī)的矯正手段已很難使其恢復(fù)正常曲度，需要將彎曲嚴(yán)重的幾處脊柱骨截?cái)嘣龠B上。而脊柱包裹著脊髓，若術(shù)中傷及脊髓，可能導(dǎo)致患者截癱。

這是一場馬拉松式的手術(shù)。

陶惠人原本計(jì)劃按照從下到上的順序一一截骨矯正：先行雙側(cè)股骨頸截骨，將面部和大腿分開，使李華能夠趴著接受手術(shù)；然后行腰椎后凸畸形截骨矯正；再截?cái)囝i骨，糾正頜胸畸形，恢復(fù)患者水平視野；最后行髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)，恢復(fù)行走功能。

但第一次手術(shù)截?cái)嚯p側(cè)股骨頸后，并沒有順利將大腿和面部打開，由于長期躬身，李華的髖關(guān)節(jié)攣縮在了僵硬屈曲的狀態(tài)，只打開了20、30度，而若要讓李華下一步能夠趴著接受手術(shù)，至少需要60度。

這種情況下，陶惠人只能改變手術(shù)方案，將本應(yīng)是第三步的頸椎截骨矯正手術(shù)提前。即在頸胸交界的部位把脖子打斷，然后把頭抬起來，再重新接上。

第二次手術(shù)拉開了面部和大腿之間的角度，李華終于可以接受第三場的俯臥位腰椎畸形矯正手術(shù)。第三場手術(shù)持續(xù)了10小時(shí)25分鐘，截?cái)嗔死钊A的胸12和腰3。術(shù)中復(fù)位時(shí)，6位男醫(yī)生鉆到手術(shù)臺(tái)下，兩個(gè)拖住大腿，兩個(gè)拖住腰椎，兩個(gè)扶頭，在陶惠人的指揮下，一點(diǎn)一點(diǎn)移動(dòng)，使李華的脊椎成為一條直線。

這場手術(shù)后，醫(yī)生護(hù)士第一次看到了李華的臉。

△ 來源：紀(jì)錄片《打開折疊人生》

手術(shù)的三重難關(guān)

一臺(tái)脊柱矯正手術(shù)的時(shí)長、出血量、兇險(xiǎn)程度，相當(dāng)于一臺(tái)心肝腎聯(lián)合移植手術(shù)。

陶惠人總結(jié)：麻醉、感染、骨質(zhì)疏松，是這場手術(shù)的三大難點(diǎn)。

麻醉是手術(shù)得以進(jìn)行的前提，常規(guī)的全麻，患者先由呼吸面罩吸入麻藥，在失去意識(shí)的狀態(tài)下被插入氣管插管。但李華的面部空間逼仄，面罩無法送入，只能在清醒的狀態(tài)下采用纖維支氣管鏡插管，這就需要麻醉醫(yī)生和患者的密切配合。

另外，由于李華的身體狀況受限，無法了解他的氣道情況，使得插管難上加難，若過程中出現(xiàn)窒息，可能有生命危險(xiǎn)，而面部的縫隙太小，導(dǎo)致氧氣罩等搶救設(shè)備也都無法送入。

因此，插管一旦開始，幾乎沒有失敗的空間。

△ 麻醉科主任孫焱芫正在插管，來源：紀(jì)錄片《打開折疊人生》

麻醉科主任孫焱芫頂著巨大的壓力，將氣管順利插入李華的肺部，闖過了最難的一關(guān)。

第二重難關(guān)是術(shù)后感染。一旦發(fā)生感染，須先將打入脊椎的釘子一一取出，而取了釘子后，李華的脊柱骨又是斷的，“這就很矛盾，后果將是災(zāi)難性的”陶惠人說。

第三次手術(shù)后，李華發(fā)燒了，大家的心都懸著，所幸最終排除了感染。

第三重難關(guān)是骨質(zhì)疏松。常年的畸形體態(tài)讓李華骨質(zhì)疏松程度非常嚴(yán)重，釘子打下去很容易拔出，而內(nèi)固定如果拔出來了，會(huì)有癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)。另外，骨質(zhì)疏松也給第四次的髖關(guān)節(jié)置換術(shù)造成了不小的難度，疏松的骨質(zhì)極容易骨折，而髖關(guān)節(jié)一旦骨折，患者將無法恢復(fù)行走。

在脊柱外科、關(guān)節(jié)外科、麻醉科、感染科、ICU等多個(gè)學(xué)科的合作下，這4次手術(shù)都進(jìn)行地順利。

手術(shù)費(fèi)用總共70多萬，醫(yī)保能報(bào)50多萬，專門救治家庭貧困脊柱畸形患者的智善公益基金會(huì)捐了14萬，李華自己承擔(dān)幾萬。

△ 李華18歲患病前拍的照片。

得益于社交媒體的發(fā)展，

近年來誤診在減少

李華的病情發(fā)展至如此地步，是多次誤診誤治的結(jié)果。

據(jù)冰點(diǎn)周刊和澎湃新聞報(bào)道：

10歲那年，李華第一次感到右腳關(guān)節(jié)疼痛，膝蓋里流出了黃水。醫(yī)生把腫得很高的膝蓋打上封閉，又抽出黃水后，膝蓋和腳就都不疼了。8年后，同樣的疼痛出現(xiàn)在另一只腳上，但經(jīng)過同樣的治療方案，疼痛并沒有像8年前那樣消失。

很快，腰部就沒力了；接著，走路時(shí)要用手壓著髖部才能勉強(qiáng)行走；再往后，睡覺時(shí)髖關(guān)節(jié)會(huì)把他疼醒，無法平躺，只能側(cè)著睡。

從18歲開始，李華四處求醫(yī)問藥——市區(qū)醫(yī)院、苗醫(yī)診所、氣功大師家里、號(hào)稱能燒香治病的替代，一無所獲。

有醫(yī)生說是關(guān)節(jié)炎，還有醫(yī)生說這是“游走性關(guān)節(jié)炎”，又一個(gè)醫(yī)生說是“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”。后來，李華疼得只能彎著腰走路，沒多久，脖子也開始變彎了。四處求醫(yī)沒有結(jié)果，李華學(xué)會(huì)了用感冒藥鎮(zhèn)痛，“又便宜又管用”，直到整個(gè)人弓成一把“折疊刀”。

李華的被誤診，和強(qiáng)直的生態(tài)相關(guān)。

強(qiáng)直是一種自身炎癥性疾病，在中國發(fā)病率為0.3%（根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)的統(tǒng)計(jì)），人群數(shù)量400萬左右，很多明星例如周杰倫、張嘉譯、蔡少芬都曾公開過自己是強(qiáng)直患者。

△ 演員張嘉譯在《開講啦》講述自己身患強(qiáng)直的經(jīng)歷。

半個(gè)世紀(jì)以來，隨著疾病分類的細(xì)化，風(fēng)濕科醫(yī)生對于強(qiáng)直性脊柱炎的認(rèn)識(shí)有一個(gè)逐漸清晰的過程：1966年，美國風(fēng)濕協(xié)會(huì)首次將強(qiáng)直性脊柱炎與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎區(qū)分開，并分別在1977年、1984年、2001年、2009年修改了AS的診斷以及分類標(biāo)準(zhǔn)。在最新出版的分類標(biāo)準(zhǔn)中，強(qiáng)直性脊柱炎被改名為“中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎”。但這個(gè)新名稱尚未被廣泛普及，人們還是習(xí)慣于稱它為“強(qiáng)直”。

中國的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生嚴(yán)重不足，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師分會(huì)會(huì)長、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰介紹，2015-2018年風(fēng)濕免疫科注冊人員從7000多人增加到1.2萬人，但其中的風(fēng)濕科醫(yī)生只有7000人。全國2427家三級(jí)醫(yī)院，設(shè)立獨(dú)立風(fēng)濕免疫?？苾H770家，不到1/3。

疼痛牽扯到骨頭、關(guān)節(jié)，所以說很多患者會(huì)前往到其他專科問診，容易導(dǎo)致誤診。

這樣的狀況即將得到改善。2019年10月31日，國家衛(wèi)健委辦公廳發(fā)出《關(guān)于印發(fā)綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科建設(shè)與管理指南（試行）的通知》，要求加強(qiáng)對風(fēng)濕免疫科的建設(shè)和管理。

曾小峰接受媒體采訪時(shí)說：“未來，我們還將在1657家三級(jí)醫(yī)院中設(shè)立獨(dú)立的科室，培養(yǎng)1萬余名?？漆t(yī)生，力爭讓二級(jí)醫(yī)院至少有一名?？漆t(yī)生，讓患者足不出縣就能得到專業(yè)的治療。”

廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科醫(yī)生黃正平對八點(diǎn)健聞表示，據(jù)他觀察，近年來強(qiáng)直性脊柱炎被誤診的概率越來越小，這得益于社交媒體的發(fā)展。

例如，37歲的鄭軍被確診為強(qiáng)直性脊柱炎已有24年之久，2019年初開始在知乎上分享自己的患病經(jīng)歷，從自身經(jīng)歷出發(fā)做強(qiáng)直的知識(shí)科普。作為“資深強(qiáng)直患者”，鄭軍常以過來人的身份為讀者答疑解惑。不少讀者在他的建議下去風(fēng)濕科就診，后果然被確診。

黃正平說，隨著風(fēng)濕科在醫(yī)院的開展普及和網(wǎng)絡(luò)的發(fā)展，近年來發(fā)展到脊柱骨化、影響生活的強(qiáng)直患者很少，他2019年接診的200多百個(gè)強(qiáng)直患者中，這樣的患者不到5個(gè)。

創(chuàng)新藥誕生，

強(qiáng)直不再是“不死的癌癥”

現(xiàn)在，網(wǎng)絡(luò)上還常有人稱強(qiáng)直為“不死的癌癥”。江蘇省中醫(yī)院風(fēng)濕科醫(yī)生謝榆認(rèn)為這種說法實(shí)屬夸張，“在科學(xué)的診治下，強(qiáng)直已經(jīng)能夠得到有效的控制?！?

而武漢金銀潭醫(yī)院風(fēng)濕科醫(yī)生、科普作家聶順利則認(rèn)為，在生物制劑TNF-α抑制劑出現(xiàn)之前，這種說法并不夸張。

TNF-α抑制劑（包括英夫利昔單抗、阿達(dá)木單抗、依那西普、賽妥珠西普等）可以中和導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常激活的物質(zhì)TNF-α，阻止其發(fā)揮免疫學(xué)效應(yīng)，防止免疫細(xì)胞攻擊自身組織。

2007年，正值生物制劑在國內(nèi)初涌，還在讀研的聶順利首次見識(shí)了它的“神奇效果”，病房里一位長期受困的強(qiáng)直患者，打了一針后迅好轉(zhuǎn)，居然第二天就可以出院了，這在醫(yī)學(xué)上被稱為“戲劇性改善”，整個(gè)科室大為振奮。“生物制劑的出現(xiàn)可以說改變了我們風(fēng)濕科疾病的面貌。”

在那之前，他接診的強(qiáng)直患者中，高達(dá)90%的比例都接觸過現(xiàn)代醫(yī)學(xué)范圍之外的偏方，“患者走投無路的時(shí)候，通常會(huì)求助于神佛和偏方”。

“在所有的強(qiáng)直性脊柱炎患者中，輕癥患者占到60%~80%，這部分患者只需定期服用非甾體抗炎藥即可；20%~40%的患者需要打生物制劑?！彼a(bǔ)充道。

治療費(fèi)用，從一個(gè)月3萬降到300

能夠準(zhǔn)確診斷、有了對癥的藥，費(fèi)用成了第三個(gè)難題。

聶順利記得，2007年左右，第一代進(jìn)口的生物制劑恩利，一周打兩針，一個(gè)月花費(fèi)1.6萬~3.2萬，絕大部分患者無法負(fù)擔(dān)。國產(chǎn)的生物制劑稍便宜，一個(gè)月花費(fèi)兩三千元。

2007年，聶順利在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院實(shí)習(xí)時(shí)，打國產(chǎn)生物制劑的患者占大多數(shù)。但仍然有不少患者不能堅(jiān)持，醫(yī)生打電話詢問，放棄的原因基本都是“沒錢”。

一個(gè)佐證是，修美樂（阿達(dá)木單抗）2018年全球銷售收入達(dá)到205億美元，但在中國市場的銷售卻長期不佳，2018年在中國樣本公立醫(yī)院和樣本連鎖藥店的銷售額分別僅有2120萬元和1460萬元。

在漫長的患病時(shí)光里，鄭軍經(jīng)歷了藥物治療強(qiáng)直的三個(gè)階段：“最早是慢作用抗風(fēng)濕藥物，比如柳氮磺吡啶；后來是非甾類抗炎藥，比如塞來昔布；再后來是注射型的生物制劑。”

鄭軍記得，十幾年前，進(jìn)口生物制劑類克（英夫利西單抗）一支要6、7千，每兩周一針，一個(gè)月1.2萬至1.4萬，修美樂也差不多，患者負(fù)擔(dān)極大。2019年，修美樂和類克均進(jìn)入了國家醫(yī)保目錄名單，修美樂從3000元左右一支降至1290元一支。

按照患者每兩周注射一支，醫(yī)保報(bào)銷比例70%來計(jì)算，納入醫(yī)保前患者每月花費(fèi)6000元左右，納入醫(yī)保后患者每月只需自付774元，每月可節(jié)省5000多元。

鄭軍現(xiàn)在正注射的是一種國產(chǎn)生物抑制劑，原價(jià)500多元一支，最開始一周打兩針，先打3個(gè)月，后在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸降低注射頻次。

這種藥被納入了廈門市醫(yī)保報(bào)銷范疇，一個(gè)月自費(fèi)300多元。